正常圧水頭症とは

正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus, NPH）は、何らかの原因で脳脊髄液（髄液）の循環・吸収が滞り、脳室が拡大する疾患です。髄液の貯留圧が正常範囲（200mmH2O以下）にとどまる点が他の水頭症と異なる特徴です。

原因不明の「特発性正常圧水頭症（iNPH）」と、くも膜下出血・髄膜炎などが先行する「続発性正常圧水頭症（sNPH）」に分かれます。日本のiNPH有病率は65歳以上の約1〜2%と推定され、認知症と誤診されている例も含めると国内に推定30〜50万人の患者がいると考えられています。

2020年に発行された日本正常圧水頭症学会のガイドラインでは、iNPHは「治療可能な認知症（Treatable Dementia）」として早期診断・早期治療が推奨されています。

1. 歩行障害（最も早期かつ高頻度に出現）

すり足歩行・小刻み歩行・開脚歩行（足を広げて歩く）が特徴。方向転換に時間がかかり、「足が床に張り付いた」ように動かしにくくなります。パーキンソン病の歩行と似ますが、上肢振戦は伴いません。

2. 認知機能低下

注意力・意欲・思考速度の低下が中心で、記憶障害は比較的軽度。アルツハイマー型認知症より「動作の鈍さ」が目立つのが特徴です。

3. 尿失禁

初期は「頻尿」「切迫尿意」、進行すると失禁が見られます。三徴の中では最後に出現することが多く、軽度の場合は気づかれにくい症状です。

iNPHの診療プロセスは「画像診断＋髄液排除試験（タップテスト）」が基本です。

1. 画像診断（MRI/CT）

脳室拡大に対し脳溝が圧排されている所見（DESH：Disproportionately Enlarged Subarachnoid space Hydrocephalus）が特徴的です。Evans index（脳室と頭蓋の比）0.3以上が診断補助指標。

2. 髄液排除試験（タップテスト）

腰椎穿刺で髄液を30〜50mL抜き、24〜72時間以内に歩行や認知機能が改善するかを評価します。改善が見られればシャント手術の適応となります。

3. シャント手術

脳室から髄液を腹腔・心房・腰椎へ流すバイパスチューブ（シャント）を埋め込む手術。腰部腹腔（L-P）シャントは低侵襲で高齢者にも適用しやすい術式です。手術後は60〜70%で歩行改善が報告されています。

正常圧水頭症は、認知症と紛らわしい三徴（歩行障害・認知機能低下・尿失禁）を呈しながら、シャント手術で症状改善が見込める数少ない疾患です。介護現場で「歩き方の変化が顕著」「尿失禁が新規に始まった」と気づいたら、認知症評価より先に画像検査を提案する視点が重要です。早期診断・早期治療で本人と家族のQOLを大きく取り戻せる「希望の持てる疾患」とも言えます。